📂 Hastalıklar
Trombotik trombositopenik purpura Nedir?
thrombotic thrombocytopenic purpura
Trombotik trombositopenik purpura (TTP), küçük kan damarlarında yaygın pıhtı oluşumu ile karakterize, nadir görülen ve yaşamı tehdit eden bir hematolojik hastalıktır. Bu durum, ADAMTS13 enziminin eksikliği veya disfonksiyonu sonucu von Willebrand faktörünün anormal şekilde birikmesiyle ortaya çıkar. Klinik olarak trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, nörolojik bulgular, böbrek yetmezliği ve ateş ile kendini gösterir. Acil plazma değişimi ve immünosupresif tedavi gerektiren bir hastalıktır.
Hastalık Detayları
🔬 Hastalık Tanımı
Trombotik trombositopenik purpura (TTP), mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik bulgular, böbrek yetmezliği ve ateş ile karakterize, hayatı tehdit eden bir hematolojik acil durumdur. ADAMTS13 enzim eksikliği veya inhibisyonu sonucu gelişir.
🧬 Nedenler ve Risk Faktörleri
Konjenital (Upshaw-Schulman sendromu) veya edinsel (otoantikorlar) ADAMTS13 eksikliği. Tetikleyiciler arasında enfeksiyonlar, gebelik, ilaçlar (kinin, tiklopidin), otoimmün hastalıklar ve maligniteler bulunur.
🩺 Belirtiler ve Semptomlar
Petesi ve purpura, sarılık, halsizlik, ateş, nörolojik semptomlar (baş ağrısı, konfüzyon, nöbet, fokal defisit), böbrek yetmezliği (oligüri, hematüri), kardiyak iskemi, karın ağrısı.
📋 Tanı Yöntemleri
Klinik bulgular, periferik yaymada şistositler, trombositopeni (<30.000/μL), LDH yüksekliği, indirekt bilirubin artışı, ADAMTS13 aktivitesi <%10 ve/veya inhibitör varlığı.
💊 Tedavi Seçenekleri
Acil plazma değişimi (PEX) günlük, yüksek doz kortikosteroid, rituksimab (refrakter/relaps), kaplizumab (anti-vWF nanobody), destek tedavisi (trombosit transfüzyonu kontrendike).
⚠️ Komplikasyonlar
Böbrek yetmezliği, serebrovasküler olay, miyokard enfarktüsü, pulmoner ödem, relaps, tedaviye bağlı komplikasyonlar (kateter enfeksiyonu, alerjik reaksiyonlar).
Sık Sorulan Sorular
❓ Trombotik trombositopenik purpura ne demek?
Trombotik trombositopenik purpura, tıpta trombotik trombositopenik purpura (TTP), küçük kan damarlarında yaygın pıhtı oluşumu ile karakterize, nadir görülen ve yaşamı tehdit eden bir hematolojik hastalıktır. Bu durum, ADAMTS13 enziminin eksikliği veya disfonksiyonu sonucu von Willebrand faktörünün anormal şekilde birikmesiyle ortaya çıkar. Klinik olarak trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, nörolojik bulgular, böbrek yetmezliği ve ateş ile kendini gösterir. Acil plazma değişimi ve immünosupresif tedavi gerektiren bir hastalıktır. anlamına gelir.
❓ thrombotic thrombocytopenic purpura Türkçesi nedir?
"thrombotic thrombocytopenic purpura" kelimesinin Türkçe karşılığı Trombotik trombositopenik purpura'dir.
❓ Trombotik trombositopenik purpura hangi tıp alanıyla ilgilidir?
Bu terim Hastalıklar kategorisinde yer almaktadır.