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alveolar soft part sarcoma — Définition
Alveoler yumuşak doku sarkomu / alveolar soft part sarcoma
Alveoler est une tumeur des tissus mous au sarcome des tissus mous, rare, à croissance lente mais à l'aspect agressif. Il se produit souvent chez les jeunes adultes et les enfants, dans la zone de taille de la tête ou les membres inférieurs. L'histopatologiquement caractérisé par des cellules agenouillées dans une disposition d'alvéoler (formant de petits espaces) et contient des structures cristalloïdes positives du PAS dans le cytoplasme. La résection chirurgicale dans le traitement est l'approche de base et nécessite un suivi à long terme en raison du risque de métastases.
Définition de la Maladie
🔬 Définition de la Maladie
Alveolar soft part sarcoma (ASPS), nadir görülen, yavaş büyüyen ancak agresif metastaz yapabilen bir yumuşak doku sarkomudur. Genellikle genç erişkinlerde ve çocuklarda görülür.
🧬 Causes & Facteurs de Risque
Kesin nedeni bilinmemektedir. ASPL-TFE3 gen füzyonu ile karakterizedir, bu da kromozom 17 ve X arasında translokasyon sonucu oluşur.
🩺 Symptômes & Signes
Ağrısız, yavaş büyüyen kitle; sıklıkla alt ekstremitelerde, baş-boyun bölgesinde veya gövdede görülür. Metastaz durumunda akciğer, beyin veya kemiklerde semptomlar ortaya çıkabilir.
📋 Méthodes de Diagnostic
Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) ile görüntüleme; kesin tanı biyopsi ile histopatolojik inceleme ve immünohistokimya (TFE3 pozitifliği) ile konur.
💊 Options de Traitement
Geniş cerrahi rezeksiyon ana tedavidir. Radyoterapi ve kemoterapi sınırlı etkilidir; hedefe yönelik tedaviler (örneğin, tirozin kinaz inhibitörleri) ve immünoterapi (anti-PD-1/PD-L1) deneysel olarak kullanılmaktadır.
⚠️ Complications
Geç tanı nedeniyle sık metastaz (akciğer, beyin, kemik); cerrahi sonrası lokal nüks; tedaviye direnç.
Questions Fréquemment Posées
❓ Qu'est-ce que Alveoler yumuşak doku sarkomu ?
Alveoler yumuşak doku sarkomu; alveoler est une tumeur des tissus mous au sarcome des tissus mous, rare, à croissance lente mais à l'aspect agressif. Il se produit souvent chez les jeunes adultes et les enfants, dans la zone de taille de la tête ou les membres inférieurs. L'histopatologiquement caractérisé par des cellules agenouillées dans une disposition d'alvéoler (formant de petits espaces) et contient des structures cristalloïdes positives du PAS dans le cytoplasme. La résection chirurgicale dans le traitement est l'approche de base et nécessite un suivi à long terme en raison du risque de métastases.
❓ Que signifie alveolar soft part sarcoma en turc ?
L'équivalent turc de "alveolar soft part sarcoma" est Alveoler yumuşak doku sarkomu.
❓ À quel domaine médical Alveoler yumuşak doku sarkomu est-il lié ?
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