📂 Krankheiten
biliary atresia — Definition
Biliyer atrezi / biliary atresia
Die Biliary-Athesie ist eine seltene Lebererkrankung, die durch angeborene verstopft oder Abwesenheit von Gallenkanälen in Neugeborenen gekennzeichnet ist. Die Blockierung des Gallenflusses führt zu einer Gallenansammlung und zu einer progressiven Fibrose in der Leber. Frühdiagnostik und chirurgische Eingriffe (Zeitablauf) sind lebenswichtig; wenn nicht behandelt, entwickelt sich Zirrhose und Leberversagen.
Krankheitsdefinition
🔬 Krankheitsdefinition
Biliyer atrezi, yenidoğanlarda safra kanallarının tıkanması veya yokluğu ile karakterize, karaciğerden safra akışını engelleyen nadir bir doğumsal hastalıktır. Bu durum safra birikimine, karaciğer hasarına ve siroza yol açar.
🧬 Ursachen & Risikofaktoren
Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, viral enfeksiyonlar (örneğin rotavirüs), genetik mutasyonlar ve immünolojik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Çoğu vaka sporadiktir.
🩺 Symptome & Anzeichen
Yaşamın ilk haftalarında sarılık (özellikle konjuge hiperbilirubinemi), koyu renkli idrar, açık renkli (killi) dışkı, hepatomegali, büyüme geriliği ve kaşıntı.
📋 Diagnosemethoden
Fizik muayene, kan testleri (yüksek konjuge bilirubin, GGT, alkalen fosfataz), ultrason, hepatobiliyer sintigrafi (HIDA), MR kolanjiyografi ve kesin tanı için intraoperatif kolanjiyografi ile karaciğer biyopsisi.
💊 Behandlungsmöglichkeiten
Erken cerrahi müdahale: Kasai portoenterostomi (hepatoportoenterostomi) ile safra akışının sağlanması. Başarısız olursa veya geç kalınırsa karaciğer nakli gerekebilir. Destek tedavisi: Yağda çözünen vitaminler, ursodeoksikolik asit, beslenme desteği.
⚠️ Komplikationen
Siroz, portal hipertansiyon, asit, varis kanaması, malabsorpsiyon, büyüme geriliği, karaciğer yetmezliği ve kolanjit.
Häufig gestellte Fragen
❓ Was ist Biliyer atrezi?
Biliyer atrezi; die Biliary-Athesie ist eine seltene Lebererkrankung, die durch angeborene verstopft oder Abwesenheit von Gallenkanälen in Neugeborenen gekennzeichnet ist. Die Blockierung des Gallenflusses führt zu einer Gallenansammlung und zu einer progressiven Fibrose in der Leber. Frühdiagnostik und chirurgische Eingriffe (Zeitablauf) sind lebenswichtig; wenn nicht behandelt, entwickelt sich Zirrhose und Leberversagen.
❓ Was ist biliary atresia auf Türkisch?
Das türkische Äquivalent von "biliary atresia" ist Biliyer atrezi.
❓ Welches medizinische Fachgebiet ist Biliyer atrezi zugeordnet?
Dieser Begriff gehört zur Kategorie Krankheiten.