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Ebstein anomaly — Définition
Ebstein anomalisi / Ebstein anomaly
Les anomalies d'Ebstein sont une maladie cardiaque innée, où la couverture du tricuspit est remplacée correctement par le ventrique droit, et les folioles du capuchon collent anormalement. Cela conduit à l'agression d'une partie du ventricula droit et à la réduction fonctionnelle. Des symptômes de scyanose, de palpitation, d'intolérance à l'exercice et d'insuffisance cardiaque droite peuvent être observés chez les patients. Souvent accompagnée d'anomalies supplémentaires telles que le défaut septal arial et le syndrome de Wolff-Parkinson-White.
Définition de la Maladie
🔬 Définition de la Maladie
Ebstein anomalisi, triküspit kapağın sağ ventriküle doğru apikal yer değiştirmesi ve kapak yaprakçıklarının displazisi ile karakterize nadir bir konjenital kalp hastalığıdır. Sağ ventrikülün atriyalleşmiş bir kısmı ve fonksiyonel olarak küçük bir sağ ventrikül oluşur.
🧬 Causes & Facteurs de Risque
Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik faktörler (örneğin, 15q11.2 bölgesindeki delesyonlar) ve çevresel etkenler (örneğin, annede lityum kullanımı) rol oynayabilir.
🩺 Symptômes & Signes
Semptomlar yaşa ve anomalinin şiddetine bağlıdır; siyanoz, dispne, yorgunluk, çarpıntı, sağ kalp yetmezliği bulguları (periferik ödem, hepatomegali) ve aritmiler (özellikle Wolff-Parkinson-White sendromu) görülebilir.
📋 Méthodes de Diagnostic
Ekokardiyografi (transtorasik veya transözofageal) tanıda altın standarttır. Elektrokardiyografi (EKG), göğüs röntgeni ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yardımcı yöntemlerdir.
💊 Options de Traitement
Tedavi semptomlara ve şiddete göre değişir; medikal tedavi (diüretikler, antiaritmikler), cerrahi onarım (triküspit kapak plastisi veya replasmanı, sağ ventrikül plikasyonu) ve ileri vakalarda kalp nakli.
⚠️ Complications
Sağ kalp yetmezliği, aritmiler (atriyal fibrilasyon, WPW sendromu), paradoksal emboli, siyanoz, pulmoner hipertansiyon ve ani kardiyak ölüm.
Questions Fréquemment Posées
❓ Qu'est-ce que Ebstein anomalisi ?
Ebstein anomalisi; les anomalies d'Ebstein sont une maladie cardiaque innée, où la couverture du tricuspit est remplacée correctement par le ventrique droit, et les folioles du capuchon collent anormalement. Cela conduit à l'agression d'une partie du ventricula droit et à la réduction fonctionnelle. Des symptômes de scyanose, de palpitation, d'intolérance à l'exercice et d'insuffisance cardiaque droite peuvent être observés chez les patients. Souvent accompagnée d'anomalies supplémentaires telles que le défaut septal arial et le syndrome de Wolff-Parkinson-White.
❓ Que signifie Ebstein anomaly en turc ?
L'équivalent turc de "Ebstein anomaly" est Ebstein anomalisi.
❓ À quel domaine médical Ebstein anomalisi est-il lié ?
Ce terme appartient à la catégorie Maladies.