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Extraskeletal myxoid chondrosarcoma — Définition
İskelet dışı miksoid kondrosarkom / Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
Non-Skeleton mixoid kondrosarkom est un sarcome des tissus mous, qui est rare dans les tissus mous non osseux (habituellement dans les membres), en croissance progressive mais capable de métastases à long terme. histologiquement caractérisés par des cellules de type dysdroblaste dans des matriks mixoïdes dans des lanières ou des amas. Bien qu'elle soit classée comme tumeur de faible grade, la réductance locale et la métastase (surtout les poumons). Le diagnostic joue un rôle important dans l'immunohistochimie et les tests génétiques moléculaires (réorganisation du gène NR4A3).
Définition de la Maladie
🔬 Définition de la Maladie
Ekstraiskelet miksoid kondrosarkom, nadir görülen, yavaş büyüyen, genellikle ekstremitelerin derin yumuşak dokularında ortaya çıkan, miksoid matriks ve kondroblastik diferansiyasyon gösteren bir yumuşak doku sarkomudur.
🧬 Causes & Facteurs de Risque
Kesin nedeni bilinmemektedir; genellikle sporadiktir. Bazı vakalarda t(9;22)(q22;q12) translokasyonu gibi kromozomal anormallikler saptanmıştır.
🩺 Symptômes & Signes
Ağrısız, yavaş büyüyen, derin yerleşimli kitle; büyüdükçe basıya bağlı ağrı, şişlik veya fonksiyonel kısıtlılık görülebilir.
📋 Méthodes de Diagnostic
Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile kitlenin değerlendirilmesi, kesin tanı için iğne biyopsisi veya insizyonel biyopsi ile histopatolojik inceleme ve immünohistokimya (S-100, vimentin pozitifliği) gereklidir.
💊 Options de Traitement
Geniş cerrahi rezeksiyon ana tedavidir; radyoterapi adjuvan olarak veya inoperabl vakalarda kullanılabilir; kemoterapi metastatik hastalıkta düşünülebilir.
⚠️ Complications
Lokal nüks, uzak metastaz (özellikle akciğer), cerrahiye bağlı fonksiyonel kayıplar.
Questions Fréquemment Posées
❓ Qu'est-ce que İskelet dışı miksoid kondrosarkom ?
İskelet dışı miksoid kondrosarkom; non-Skeleton mixoid kondrosarkom est un sarcome des tissus mous, qui est rare dans les tissus mous non osseux (habituellement dans les membres), en croissance progressive mais capable de métastases à long terme. histologiquement caractérisés par des cellules de type dysdroblaste dans des matriks mixoïdes dans des lanières ou des amas. Bien qu'elle soit classée comme tumeur de faible grade, la réductance locale et la métastase (surtout les poumons). Le diagnostic joue un rôle important dans l'immunohistochimie et les tests génétiques moléculaires (réorganisation du gène NR4A3).
❓ Que signifie Extraskeletal myxoid chondrosarcoma en turc ?
L'équivalent turc de "Extraskeletal myxoid chondrosarcoma" est İskelet dışı miksoid kondrosarkom.
❓ À quel domaine médical İskelet dışı miksoid kondrosarkom est-il lié ?
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