📂 Maladies
Hirschsprung disease, entire colon type — Définition
Tüm kolon tipi Hirschsprung hastalığı / Hirschsprung disease, entire colon type
La maladie de Hirschsprung est une forme rare et sévère que le segment aganglionique couvre toute la colonne (de la scratch au rektuma). Cette situation conduit au fait que les cellules ganglionnaires parasempatiques de la paroi intestinale ne peuvent pas faire de mouvements péristaltiques du segment de colonne affecté en raison de l'absence innée de cellules. Plusieurs constipations au cours de la période du nouveau-né dans la clinique se manifestent par un gonflement abdominal, des vomissements biliaires et parfois une table entérocolite. Le diagnostic est habituellement soumis à des méthodes de biopsie rectale et d'imagerie; le traitement implique l'élimination chirurgicale du segment aganglionique.
Définition de la Maladie
🔬 Définition de la Maladie
Hirschsprung hastalığı, kolonun distal kısmında ganglion hücrelerinin doğuştan yokluğu ile karakterize bir hastalıktır. Tüm kolon tipi, hastalığın tüm kolonu etkilediği nadir ve şiddetli bir formdur.
🧬 Causes & Facteurs de Risque
Genetik mutasyonlar (RET, GDNF, EDNRB genleri) ve nöral krest hücrelerinin göç anomalileri.
🩺 Symptômes & Signes
Yenidoğanda mekonyum çıkışında gecikme, abdominal distansiyon, kusma, kabızlık, enterokolit atakları.
📋 Méthodes de Diagnostic
Rektal biyopsi (ganglion hücre yokluğu), kontrastlı kolon grafisi, anorektal manometri.
💊 Options de Traitement
Cerrahi rezeksiyon (Soave, Duhamel veya Swenson prosedürü), geçici ostomi, destekleyici bakım.
⚠️ Complications
Enterokolit, sepsis, anastomoz kaçağı, striktür, inkontinans.
Questions Fréquemment Posées
❓ Qu'est-ce que Tüm kolon tipi Hirschsprung hastalığı ?
Tüm kolon tipi Hirschsprung hastalığı; la maladie de Hirschsprung est une forme rare et sévère que le segment aganglionique couvre toute la colonne (de la scratch au rektuma). Cette situation conduit au fait que les cellules ganglionnaires parasempatiques de la paroi intestinale ne peuvent pas faire de mouvements péristaltiques du segment de colonne affecté en raison de l'absence innée de cellules. Plusieurs constipations au cours de la période du nouveau-né dans la clinique se manifestent par un gonflement abdominal, des vomissements biliaires et parfois une table entérocolite. Le diagnostic est habituellement soumis à des méthodes de biopsie rectale et d'imagerie; le traitement implique l'élimination chirurgicale du segment aganglionique.
❓ Que signifie Hirschsprung disease, entire colon type en turc ?
L'équivalent turc de "Hirschsprung disease, entire colon type" est Tüm kolon tipi Hirschsprung hastalığı.
❓ À quel domaine médical Tüm kolon tipi Hirschsprung hastalığı est-il lié ?
Ce terme appartient à la catégorie Maladies.