📂 Болезни
polycystic liver disease — Определение
Polikistik karaciğer hastalığı / polycystic liver disease
Это генетическое заболевание, характеризующееся образованием множественных кист (лишних заполненных жидкостью мешочков). Обычно аутозомал сопровождается доминантным поликистозом почек, но также видна изолированная форма. Кисты могут привести к росту печени (гепатомегалия) и таким симптомам, как боль в животе, вздутие живота. Хотя большинство пациентов являются симптоматическими, дисфункция печени в запущенных случаях развивается редко.
Определение Болезни
🔬 Определение Болезни
Polikistik karaciğer hastalığı, karaciğerde çok sayıda kistin bulunmasıyla karakterize, genellikle otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Sıklıkla polikistik böbrek hastalığı ile birlikte görülür.
🧬 Причины и Факторы Риска
PRKCSH ve SEC63 genlerindeki mutasyonlar; otozomal dominant kalıtım; nadiren sporadik olgular.
🩺 Симптомы и Признаки
Çoğu asemptomatik; büyük kistlerde karın şişliği, ağrı, erken doyma, nefes darlığı; nadiren sarılık veya portal hipertansiyon.
📋 Методы Диагностики
Ultrasonografi, BT veya MRG ile karaciğerde çok sayıda kist görülmesi; aile öyküsü; genetik test.
💊 Варианты Лечения
Asemptomatik olgularda izlem; semptomatik kistlerde aspirasyon ve skleroterapi, fenestrasyon, karaciğer rezeksiyonu; ileri vakalarda karaciğer nakli.
⚠️ Осложнения
Kist enfeksiyonu, kanama, rüptür; nadiren portal hipertansiyon, kolestaz, karaciğer yetmezliği.
Часто Задаваемые Вопросы
❓ Что такое Polikistik karaciğer hastalığı?
Polikistik karaciğer hastalığı; Это генетическое заболевание, характеризующееся образованием множественных кист (лишних заполненных жидкостью мешочков). Обычно аутозомал сопровождается доминантным поликистозом почек, но также видна изолированная форма. Кисты могут привести к росту печени (гепатомегалия) и таким симптомам, как боль в животе, вздутие живота. Хотя большинство пациентов являются симптоматическими, дисфункция печени в запущенных случаях развивается редко.
❓ Что означает polycystic liver disease по-турецки?
Турецкий эквивалент "polycystic liver disease" — Polikistik karaciğer hastalığı.
❓ К какой области медицины относится Polikistik karaciğer hastalığı?
Этот термин относится к категории Болезни.