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Reynolds syndrome — Definição
Reynolds sendromu / Reynolds syndrome
A síndrome de Reynolds é uma doença auto-imune rara onde a esclerose sistémica (esklerodermia) pode ser vista juntamente com a fociosis primária (PBC). Nesta síndrome, há uma combinação de dano progressivo (PBC) e endurecimento da pele, anormalidades vasculares (esklerodermia) com fibrose. A doença ocorre frequentemente em mulheres de meia-idade e manifesta-se com sintomas como fadiga, prurido, icterícia, fenômeno de Raynaud. O diagnóstico, os resultados clínicos, os testes de autoantikor (tais como anticorpos anti- mitocondriais) e a biópsia hepática destinam-se a controlar os sintomas e lesões lentas dos órgãos.
Definição da Doença
🔬 Definição da Doença
Reynolds sendromu, primer biliyer siroz (PBS) ile sistemik skleroz (skleroderma) birlikteliği olarak tanımlanan nadir bir otoimmün hastalıktır. Genellikle kadınlarda görülür ve karaciğer ile cilt bulguları ön plandadır.
🧬 Causas e Fatores de Risco
Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün mekanizmalar rol oynar. Genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyiciler (enfeksiyonlar, toksinler) suçlanmaktadır.
🩺 Sintomas e Sinais
Yorgunluk, kaşıntı (pruritus), sarılık, ciltte kalınlaşma ve sertleşme (skleroderma), Raynaud fenomeni (soğukta parmaklarda renk değişimi), karaciğer büyümesi (hepatomegali), portal hipertansiyon bulguları.
📋 Métodos de Diagnóstico
Klinik değerlendirme, antimitokondriyal antikor (AMA) pozitifliği, karaciğer biyopsisi (primer biliyer siroz için), cilt biyopsisi (skleroderma için), karaciğer fonksiyon testleri, anti-sentromer antikor varlığı.
💊 Opções de Tratamento
Primer biliyer siroz için ursodeoksikolik asit (UDCA), skleroderma için immünsüpresif ilaçlar (metotreksat, mikofenolat mofetil), Raynaud fenomeni için kalsiyum kanal blokerleri, semptomatik tedavi (kaşıntı için antihistaminikler).
⚠️ Complicações
Karaciğer sirozu, portal hipertansiyon, özofagus varis kanaması, pulmoner hipertansiyon, böbrek yetmezliği (skleroderma renal krizi), malabsorpsiyon.
Perguntas Frequentes
❓ O que é Reynolds sendromu?
Reynolds sendromu; a síndrome de Reynolds é uma doença auto-imune rara onde a esclerose sistémica (esklerodermia) pode ser vista juntamente com a fociosis primária (PBC). Nesta síndrome, há uma combinação de dano progressivo (PBC) e endurecimento da pele, anormalidades vasculares (esklerodermia) com fibrose. A doença ocorre frequentemente em mulheres de meia-idade e manifesta-se com sintomas como fadiga, prurido, icterícia, fenômeno de Raynaud. O diagnóstico, os resultados clínicos, os testes de autoantikor (tais como anticorpos anti- mitocondriais) e a biópsia hepática destinam-se a controlar os sintomas e lesões lentas dos órgãos.
❓ O que significa Reynolds syndrome em turco?
O equivalente turco de "Reynolds syndrome" é Reynolds sendromu.
❓ A que campo médico pertence Reynolds sendromu?
Este termo pertence à categoria Doenças.