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epithelial basement membrane dystrophy — Definition
Epitel bazal membran distrofisi / epithelial basement membrane dystrophy
Sie zeichnet sich durch eine anormale Verdickung und Unregelmäßigkeit der Basalmembran aus, die sich zwischen der Epithelschicht der Hornhaut befindet, in der Regel bilateral (doppelseitig) und nichtkompressive Hornhautdystrophie. Eine der häufigsten Hornhautdystrophys, kann zu wiederkehrenden Hornhauterosionen, verwundeten Vision und Fremdkörpergefühl bei Patienten führen. Bei der biomikroskopischen Untersuchung erscheinen Opasite im Hornhautepithel in Form von Map-Benzeri, Spotual und Fingerabdruck. Künstliche Tränen in der Behandlung, hypertonen Lösungen und Laser oder chirurgischen Zerkleinerer kann in schweren Fällen angewendet werden.
Krankheitsdefinition
🔬 Krankheitsdefinition
Epitelyal bazal membran distrofisi (EBMD), korneanın epitelyal bazal membranını etkileyen, genellikle bilateral ve simetrik seyreden bir kornea distrofisidir. En sık görülen anterior kornea distrofisidir ve genellikle iyi huylu seyreder.
🧬 Ursachen & Risikofaktoren
Genetik mutasyonlar (TGFBI geni) ile ilişkilidir; otozomal dominant geçiş gösterir. Travma, kontakt lens kullanımı veya kuru göz gibi faktörler semptomları tetikleyebilir.
🩺 Symptome & Anzeichen
Tekrarlayan kornea erozyonları (özellikle sabah uyanınca ağrı, batma, ışığa hassasiyet), bulanık görme, yabancı cisim hissi, epitelyal mikrokistler ve haritalar (maps), noktalar (dots) ve parmak izi (fingerprints) şeklinde görülebilir.
📋 Diagnosemethoden
Yarıklı lamba biyomikroskopisi ile karakteristik bulguların (epitelyal mikrokistler, harita, nokta, parmak izi desenleri) görülmesi; konfokal mikroskopi ve optik koherens tomografi (OCT) yardımcı olabilir.
💊 Behandlungsmöglichkeiten
Semptomatik tedavi: suni gözyaşı, hipertonik solüsyonlar, bandaj kontakt lens, topikal antibiyotikler (erozyon durumunda). Şiddetli vakalarda epitelyal debridman, fototerapötik keratektomi (PTK) veya lazer ablasyon.
⚠️ Komplikationen
Tekrarlayan kornea erozyonları, kornea skarlaşması, görme azalması, sekonder enfeksiyon riski.
Häufig gestellte Fragen
❓ Was ist Epitel bazal membran distrofisi?
Epitel bazal membran distrofisi; sie zeichnet sich durch eine anormale Verdickung und Unregelmäßigkeit der Basalmembran aus, die sich zwischen der Epithelschicht der Hornhaut befindet, in der Regel bilateral (doppelseitig) und nichtkompressive Hornhautdystrophie. Eine der häufigsten Hornhautdystrophys, kann zu wiederkehrenden Hornhauterosionen, verwundeten Vision und Fremdkörpergefühl bei Patienten führen. Bei der biomikroskopischen Untersuchung erscheinen Opasite im Hornhautepithel in Form von Map-Benzeri, Spotual und Fingerabdruck. Künstliche Tränen in der Behandlung, hypertonen Lösungen und Laser oder chirurgischen Zerkleinerer kann in schweren Fällen angewendet werden.
❓ Was ist epithelial basement membrane dystrophy auf Türkisch?
Das türkische Äquivalent von "epithelial basement membrane dystrophy" ist Epitel bazal membran distrofisi.
❓ Welches medizinische Fachgebiet ist Epitel bazal membran distrofisi zugeordnet?
Dieser Begriff gehört zur Kategorie Krankheiten.