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focal segmental glomerulosclerosis 2 — Definition
Fokal segmental glomerüloskleroz tip 2 / focal segmental glomerulosclerosis 2
Focal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) Typ 2 ist eine genetische Nierenerkrankung, die durch die Bildung von Narbengewebe in bestimmten Teilen von Nierenglomerinen gekennzeichnet ist. Diese Bedingung wird durch Mutationen in Genen verursacht, die spezifisch Strukturproteine in Zellen namens Podosit kodieren. Die Krankheit manifestiert sich mit den Ergebnissen von Protein (Proteinleckage im Urin) und nephrotischen Syndrom und kann zu einem progressiven Kochen in Nierenfunktionen im Laufe der Zeit führen. Wenn sie nicht behandelt wird, ist die Endzeit höher als die Gefahr eines Fortschritts bei Nierenversagen.
Krankheitsdefinition
🔬 Krankheitsdefinition
Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) tip 2, podosit hasarına bağlı gelişen, genetik mutasyonlarla ilişkili bir böbrek hastalığıdır. Proteinüri, nefrotik sendrom ve ilerleyici böbrek yetmezliği ile karakterizedir.
🧬 Ursachen & Risikofaktoren
Genellikle ACTN4, TRPC6, INF2, CD2AP, APOL1 gibi genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır. Ailesel formlar otozomal dominant veya resesif kalıtılabilir.
🩺 Symptome & Anzeichen
Yaygın proteinüri, ödem (bacaklarda, göz çevresinde), hipoalbuminemi, hiperlipidemi, hipertansiyon, ilerleyici böbrek fonksiyon kaybı.
📋 Diagnosemethoden
Böbrek biyopsisi (fokal segmental glomerüloskleroz bulguları), genetik testler (mutasyon analizi), idrar tahlili (proteinüri), kan testleri (albumin, kreatinin).
💊 Behandlungsmöglichkeiten
Kortikosteroidler, immünosupresif ilaçlar (siklosporin, takrolimus), ACE inhibitörleri/ARB'ler (proteinüriyi azaltmak için), diyaliz veya böbrek nakli (son dönem böbrek yetmezliğinde).
⚠️ Komplikationen
Son dönem böbrek yetmezliği, nefrotik sendrom, tromboembolik olaylar, enfeksiyon riski, hipertansiyon.
Häufig gestellte Fragen
❓ Was ist Fokal segmental glomerüloskleroz tip 2?
Fokal segmental glomerüloskleroz tip 2; focal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) Typ 2 ist eine genetische Nierenerkrankung, die durch die Bildung von Narbengewebe in bestimmten Teilen von Nierenglomerinen gekennzeichnet ist. Diese Bedingung wird durch Mutationen in Genen verursacht, die spezifisch Strukturproteine in Zellen namens Podosit kodieren. Die Krankheit manifestiert sich mit den Ergebnissen von Protein (Proteinleckage im Urin) und nephrotischen Syndrom und kann zu einem progressiven Kochen in Nierenfunktionen im Laufe der Zeit führen. Wenn sie nicht behandelt wird, ist die Endzeit höher als die Gefahr eines Fortschritts bei Nierenversagen.
❓ Was ist focal segmental glomerulosclerosis 2 auf Türkisch?
Das türkische Äquivalent von "focal segmental glomerulosclerosis 2" ist Fokal segmental glomerüloskleroz tip 2.
❓ Welches medizinische Fachgebiet ist Fokal segmental glomerüloskleroz tip 2 zugeordnet?
Dieser Begriff gehört zur Kategorie Krankheiten.