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long QT syndrome 3 — Definition
Uzun QT sendromu tip 3 / long QT syndrome 3
Der lange QT-Syndrom Typ 3 ist eine genetische Herzerkrankung, die durch Mutationen im SCN5A-Gen hervorgerufen wird, die die elektrische Aktivität des Herzens reguliert. Diese Situation führt zur Dehnung des QT-Bereichs im EKG und anfällig für ventrikuläre Arrhythmien. Patienten haben oft ein Risiko von Durchfall oder plötzlichen Herztod, ausgelöst während der Ruhe oder Schlaf. Die Behandlung zielt darauf ab, das Risiko von Arrhythmie mit Beta-Blut-Medikamenten und Lifestyle-Änderungen zu reduzieren.
Krankheitsdefinition
🔬 Krankheitsdefinition
Uzun QT sendromu tip 3 (LQT3), kalbin elektriksel aktivitesini etkileyen genetik bir hastalıktır. SCN5A genindeki mutasyonlar, sodyum kanallarının anormal fonksiyonuna yol açar, QT aralığını uzatır ve ventriküler aritmi riskini artırır.
🧬 Ursachen & Risikofaktoren
SCN5A gen mutasyonları, sodyum kanallarının inaktivasyonunu bozar. Otozomal dominant kalıtım gösterir. Aile öyküsü en önemli risk faktörüdür.
🩺 Symptome & Anzeichen
Senkop, çarpıntı, nöbetler ve ani kardiyak ölüm. Semptomlar genellikle istirahat veya uyku sırasında ortaya çıkar. Bradikardi ve T dalgası alternansı görülebilir.
📋 Diagnosemethoden
EKG'de düzeltilmiş QT aralığı >480 ms (kadın) veya >470 ms (erkek). Genetik test ile SCN5A mutasyonu doğrulanır. Aile taraması önerilir.
💊 Behandlungsmöglichkeiten
Beta-blokerler (nadiren etkili), sodyum kanal blokerleri (meksiletin, flekainid). Yüksek riskli hastalarda ICD implantasyonu. Yaşam tarzı değişiklikleri (stres yönetimi).
⚠️ Komplikationen
Torsades de pointes, ventriküler fibrilasyon, ani kardiyak ölüm. Senkopa bağlı travma riski artar.
Häufig gestellte Fragen
❓ Was ist Uzun QT sendromu tip 3?
Uzun QT sendromu tip 3; der lange QT-Syndrom Typ 3 ist eine genetische Herzerkrankung, die durch Mutationen im SCN5A-Gen hervorgerufen wird, die die elektrische Aktivität des Herzens reguliert. Diese Situation führt zur Dehnung des QT-Bereichs im EKG und anfällig für ventrikuläre Arrhythmien. Patienten haben oft ein Risiko von Durchfall oder plötzlichen Herztod, ausgelöst während der Ruhe oder Schlaf. Die Behandlung zielt darauf ab, das Risiko von Arrhythmie mit Beta-Blut-Medikamenten und Lifestyle-Änderungen zu reduzieren.
❓ Was ist long QT syndrome 3 auf Türkisch?
Das türkische Äquivalent von "long QT syndrome 3" ist Uzun QT sendromu tip 3.
❓ Welches medizinische Fachgebiet ist Uzun QT sendromu tip 3 zugeordnet?
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