📂 الأمراض
Müllerian agenesis — التعريف
Müllerian agenezisi / Müllerian agenesis
(موليري سنيزيا) هي حالة ينمو فيها الرحم ويطور الجزء الأعلى من الحاكم مع الأنابيب الفارغة ويحدث هذا الوضع نتيجة لقنوات مولر التي لم تُشكَّل بالكامل أثناء تطور الجنين. وعادة ما يكون للمرضى هيكل تناسلي خارجي طبيعي وخواص ثانوية للجنس، ولكن عدم رؤية التدمير (الأمينور) هو أكثر أسباب التطبيق شيوعا. Clinically known as Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome and classified among reproductive system anomalies.
تعريف المرض
🔬 تعريف المرض
Müllerian agenesis (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu), uterus, serviks ve üst vajinanın konjenital yokluğu ile karakterize, normal over fonksiyonu ve dış genital yapıların bulunduğu bir gelişim anomalisidir.
🧬 الأسباب وعوامل الخطر
Embriyogenez sırasında Müller kanallarının (paramezonefrik kanallar) gelişimindeki bozukluktan kaynaklanır. Kesin neden bilinmemekle birlikte, genetik faktörler (WNT4, HNF1B gen mutasyonları) ve çevresel etkenler rol oynayabilir.
🩺 الأعراض والعلامات
Primer amenore (adet görmeme), normal sekonder cinsiyet özellikleri (meme gelişimi, pubik kıllanma), normal over fonksiyonu, vajinal agenezi veya hipoplazi, böbrek anomalileri (tek taraflı renal agenezi, pelvik böbrek), iskelet anomalileri (skolyoz, vertebral füzyon).
📋 طرق التشخيص
Fizik muayene (vajinal agenezi), pelvik ultrason, manyetik rezonans görüntüleme (MRG), laparoskopi, böbrek ultrasonu, karyotip analizi (46,XX).
💊 خيارات العلاج
Vajinal dilatasyon (Frank yöntemi), cerrahi vajinoplasti (McIndoe, Vecchietti, sigmoid vajinoplasti), psikolojik destek, fertilite için taşıyıcı annelik veya uterus transplantasyonu (deneysel).
⚠️ المضاعفات
Böbrek yetmezliği, pelvik ağrı (endometriozis veya rudimenter uterusta hematometra), psikolojik etkiler (depresyon, anksiyete), cinsel işlev bozukluğu.
الأسئلة الشائعة
❓ ما هو Müllerian agenezisi؟
Müllerian agenezisi; (موليري سنيزيا) هي حالة ينمو فيها الرحم ويطور الجزء الأعلى من الحاكم مع الأنابيب الفارغة ويحدث هذا الوضع نتيجة لقنوات مولر التي لم تُشكَّل بالكامل أثناء تطور الجنين. وعادة ما يكون للمرضى هيكل تناسلي خارجي طبيعي وخواص ثانوية للجنس، ولكن عدم رؤية التدمير (الأمينور) هو أكثر أسباب التطبيق شيوعا. Clinically known as Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome and classified among reproductive system anomalies.
❓ ما معنى Müllerian agenesis بالتركية؟
المعادل التركي لـ "Müllerian agenesis" هو Müllerian agenezisi.
❓ ما هو المجال الطبي الذي يتعلق بـ Müllerian agenezisi؟
هذا المصطلح ينتمي إلى فئة الأمراض.