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pemphigus foliaceus — Definition
yaprak pemfigusu / pemphigus foliaceus
Pemfigus foliaseus ist eine bullige Erkrankung der Autoimmune, gekennzeichnet durch wassergefüllte Blasen und oberflächliche Erosion in der oberen Schicht der Tiefe (epidermis). Die Krankheit wird durch die sich entwickelnden Antikörper gegen Desmoglein 1 Protein gebildet, was eine Haftung zwischen Hautzellen gewährleistet. Läsionen beginnen oft in den Körper, Gesicht und Haarhaut, verteilen sich über die Zeit und schälen mit Kruste. Im Gegensatz zu Pemfigus vulgaris ist die Muskelretention selten und die Krankheit ist oft milder.
Krankheitsdefinition
🔬 Krankheitsdefinition
Pemfigus foliaseus, deride yüzeysel büller ve erozyonlarla karakterize, otoimmün bir büllöz hastalıktır. Antikorlar desmoglein 1 proteinine saldırarak hücreler arası bağlantıları bozar.
🧬 Ursachen & Risikofaktoren
Kesin neden bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık (özellikle HLA-DRB1*04:02) ve tetikleyici faktörler (ilaçlar, enfeksiyonlar, ultraviyole ışık) rol oynar.
🩺 Symptome & Anzeichen
Kırılgan büller, erozyonlar, kabuklanma, sıklıkla yüz, saçlı deri, gövde üst kısmı ve ekstremitelerde görülür. Mukoza tutulumu nadirdir. Nikolsky belirtisi pozitif olabilir.
📋 Diagnosemethoden
Klinik muayene, deri biyopsisi (histopatolojide akantolizis), direkt immünfloresan (hücreler arası IgG ve C3 birikimi) ve ELISA ile anti-desmoglein 1 antikorlarının saptanması.
💊 Behandlungsmöglichkeiten
Topikal ve sistemik kortikosteroidler, immünsüpresif ajanlar (azatiyoprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid), rituksimab (biyolojik tedavi), plazmaferez veya intravenöz immünoglobulin.
⚠️ Komplikationen
Yaygın deri enfeksiyonları, sepsis, sıvı-elektrolit dengesizliği, tedaviye bağlı yan etkiler (osteoporoz, diyabet, hipertansiyon).
Häufig gestellte Fragen
❓ Was ist yaprak pemfigusu?
yaprak pemfigusu; pemfigus foliaseus ist eine bullige Erkrankung der Autoimmune, gekennzeichnet durch wassergefüllte Blasen und oberflächliche Erosion in der oberen Schicht der Tiefe (epidermis). Die Krankheit wird durch die sich entwickelnden Antikörper gegen Desmoglein 1 Protein gebildet, was eine Haftung zwischen Hautzellen gewährleistet. Läsionen beginnen oft in den Körper, Gesicht und Haarhaut, verteilen sich über die Zeit und schälen mit Kruste. Im Gegensatz zu Pemfigus vulgaris ist die Muskelretention selten und die Krankheit ist oft milder.
❓ Was ist pemphigus foliaceus auf Türkisch?
Das türkische Äquivalent von "pemphigus foliaceus" ist yaprak pemfigusu.
❓ Welches medizinische Fachgebiet ist yaprak pemfigusu zugeordnet?
Dieser Begriff gehört zur Kategorie Krankheiten.