📂 Malattie
pemphigus foliaceus — Definizione
yaprak pemfigusu / pemphigus foliaceus
Pemfigus foliaseus è una malattia bulla dell'autoimmune, caratterizzata da bolle riempite d'acqua e dall'erosione superficiale nello strato superiore del profondo (epidermide). La malattia è formata a causa degli anticorpi in via di sviluppo contro la desmoglein 1 proteina, che assicura l'adesione tra le cellule della pelle. Le lesioni spesso iniziano nel corpo, la pelle del viso e dei capelli, si diffondono nel tempo e sbucciano con crosta. A differenza di Pemfigus vulgaris, la ritenzione mucosa è rara e la malattia è spesso più mite.
Definizione della Malattia
🔬 Definizione della Malattia
Pemfigus foliaseus, deride yüzeysel büller ve erozyonlarla karakterize, otoimmün bir büllöz hastalıktır. Antikorlar desmoglein 1 proteinine saldırarak hücreler arası bağlantıları bozar.
🧬 Cause e Fattori di Rischio
Kesin neden bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık (özellikle HLA-DRB1*04:02) ve tetikleyici faktörler (ilaçlar, enfeksiyonlar, ultraviyole ışık) rol oynar.
🩺 Sintomi e Segni
Kırılgan büller, erozyonlar, kabuklanma, sıklıkla yüz, saçlı deri, gövde üst kısmı ve ekstremitelerde görülür. Mukoza tutulumu nadirdir. Nikolsky belirtisi pozitif olabilir.
📋 Metodi Diagnostici
Klinik muayene, deri biyopsisi (histopatolojide akantolizis), direkt immünfloresan (hücreler arası IgG ve C3 birikimi) ve ELISA ile anti-desmoglein 1 antikorlarının saptanması.
💊 Opzioni di Trattamento
Topikal ve sistemik kortikosteroidler, immünsüpresif ajanlar (azatiyoprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid), rituksimab (biyolojik tedavi), plazmaferez veya intravenöz immünoglobulin.
⚠️ Complicazioni
Yaygın deri enfeksiyonları, sepsis, sıvı-elektrolit dengesizliği, tedaviye bağlı yan etkiler (osteoporoz, diyabet, hipertansiyon).
Domande Frequenti
❓ Cos'è yaprak pemfigusu?
yaprak pemfigusu; pemfigus foliaseus è una malattia bulla dell'autoimmune, caratterizzata da bolle riempite d'acqua e dall'erosione superficiale nello strato superiore del profondo (epidermide). La malattia è formata a causa degli anticorpi in via di sviluppo contro la desmoglein 1 proteina, che assicura l'adesione tra le cellule della pelle. Le lesioni spesso iniziano nel corpo, la pelle del viso e dei capelli, si diffondono nel tempo e sbucciano con crosta. A differenza di Pemfigus vulgaris, la ritenzione mucosa è rara e la malattia è spesso più mite.
❓ Cosa significa pemphigus foliaceus in turco?
L'equivalente turco di "pemphigus foliaceus" è yaprak pemfigusu.
❓ A quale campo medico appartiene yaprak pemfigusu?
Questo termine appartiene alla categoria Malattie.