📂 Malattie
primary antiphospholipid syndrome — Definizione
primer antifosfolipid sendromu / primary antiphospholipid syndrome
La sindrome antifosfolipida primaria è una sindrome di trombosi e complicanze di gravidanza, caratterizzata dalla presenza di anticorpi antifosfolipidi, senza alcuna altra malattia autoimmune (ad esempio lupus eritematoso sistemico). Questa condizione si manifesta con risultati clinici come trombosi arteriosa o venosa, aborti ripetitivi e trombocitopenia. In diagnosi, criteri clinici e test di laboratorio, anticorpi antifosfolipidi (lupus anticoagula, anticorpi anticancro o anticorpi anti-beta2 glicoproteina I anticorpi) sono soggetti a rilevamento positivo almeno 12 settimane. È spesso usato per anticoagulazione a lungo termine (varfarin o eparina a basso peso molecolare).
Definizione della Malattia
🔬 Definizione della Malattia
Primer antifosfolipid sendromu (PAPS), arteriyel ve venöz tromboz, gebelik kayıpları ve trombositopeni ile karakterize, antifosfolipid antikorlarının (lupus antikoagülanı, antikardiyolipin antikorları, anti-beta2 glikoprotein I antikorları) kalıcı pozitifliği ile seyreden otoimmün bir hastalıktır.
🧬 Cause e Fattori di Rischio
Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık (HLA-DR4, DR7, DRw53) ve çevresel tetikleyiciler (enfeksiyonlar, ilaçlar) suçlanmaktadır. Antifosfolipid antikorları, endotel hücreleri, trombositler ve koagülasyon proteinlerine bağlanarak protrombotik bir durum oluşturur.
🩺 Sintomi e Segni
Venöz tromboz (derin ven trombozu, pulmoner emboli), arteriyel tromboz (inme, miyokard infarktüsü), gebelik komplikasyonları (tekrarlayan düşükler, preeklampsi, intrauterin büyüme geriliği), livedo retikülaris, trombositopeni, hemolitik anemi, kardiyak kapak lezyonları (Libman-Sacks endokarditi).
📋 Metodi Diagnostici
Sydney revize kriterlerine göre: En az bir klinik (tromboz veya gebelik morbiditesi) ve en az bir laboratuvar kriteri (lupus antikoagülanı, antikardiyolipin IgG/IgM, anti-beta2 GPI IgG/IgM) en az 12 hafta arayla iki kez pozitif saptanmalıdır.
💊 Opzioni di Trattamento
Tromboz profilaksisi için düşük doz aspirin; tromboz varlığında uzun süreli antikoagülasyon (warfarin INR 2-3); gebelikte düşük molekül ağırlıklı heparin ve aspirin; kardiyak tutulumda antikoagülasyon; trombositopenide kortikosteroidler veya immünosupresifler.
⚠️ Complicazioni
Katastrofik antifosfolipid sendromu (CAPS) (multiorgan yetmezliği), tekrarlayan tromboz, pulmoner hipertansiyon, kronik tromboembolik hastalık, gebelik kayıpları, nörolojik defisitler.
Domande Frequenti
❓ Cos'è primer antifosfolipid sendromu?
primer antifosfolipid sendromu; la sindrome antifosfolipida primaria è una sindrome di trombosi e complicanze di gravidanza, caratterizzata dalla presenza di anticorpi antifosfolipidi, senza alcuna altra malattia autoimmune (ad esempio lupus eritematoso sistemico). Questa condizione si manifesta con risultati clinici come trombosi arteriosa o venosa, aborti ripetitivi e trombocitopenia. In diagnosi, criteri clinici e test di laboratorio, anticorpi antifosfolipidi (lupus anticoagula, anticorpi anticancro o anticorpi anti-beta2 glicoproteina I anticorpi) sono soggetti a rilevamento positivo almeno 12 settimane. È spesso usato per anticoagulazione a lungo termine (varfarin o eparina a basso peso molecolare).
❓ Cosa significa primary antiphospholipid syndrome in turco?
L'equivalente turco di "primary antiphospholipid syndrome" è primer antifosfolipid sendromu.
❓ A quale campo medico appartiene primer antifosfolipid sendromu?
Questo termine appartiene alla categoria Malattie.