📂 Diseases
primary sclerosing cholangitis — Definition
Primer sklerozan kolanjit / primary sclerosing cholangitis
Primary sklerosisan choanjit is a colleastatic liver disease, characterized by chronic inflammation and skariation of intra- liver and non- bile roads. The contractions in the urinary tract can lead to liver damage, cirrhosis and end-term hepatic failure. The disease is often associated with inflammatory intestinal disease, especially with ulcerative colitis, and the diagnosis magnetic resonance colangiopankreatography (MRCP) or endoscopic retrograde colangiopankreatography (ERCP). In treatment bile acids (ursodeoxicolic acid) can be used to alleviate symptoms, but the exact treatment is liver transplant.
Disease Definition
🔬 Disease Definition
Primer sklerozan kolanjit (PSC), karaciğer içi ve dışı safra yollarının kronik, ilerleyici inflamasyonu ve fibrozisi ile karakterize, kolestatik bir karaciğer hastalığıdır. Safra yollarında darlıklara ve tıkanıklıklara yol açar.
🧬 Causes & Risk Factors
Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün bir süreç olduğu düşünülmektedir. Genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyiciler (örneğin, bağırsak mikrobiyotası) rol oynar. Sıklıkla inflamatuvar bağırsak hastalığı (özellikle ülseratif kolit) ile ilişkilidir.
🩺 Symptoms & Signs
Yorgunluk, kaşıntı (pruritus), sarılık, sağ üst kadran ağrısı, ateş, kilo kaybı, steatore (yağlı dışkı), gece terlemeleri. Erken dönemde asemptomatik olabilir.
📋 Diagnostic Methods
Karaciğer fonksiyon testlerinde kolestatik patern (ALP, GGT yüksekliği), antimitokondriyal antikor (AMA) negatifliği, manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) veya endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) ile safra yollarında multifokal darlıklar ve dilatasyonlar görülmesi. Karaciğer biyopsisi tanıyı destekler.
💊 Treatment Options
Kesin bir tedavisi yoktur. Semptomları hafifletmek ve komplikasyonları önlemek amaçlı: Ursodeoksikolik asit (UDCA) kaşıntıyı azaltabilir; darlıklar için ERCP ile balon dilatasyonu veya stent yerleştirilmesi; kolanjit ataklarında antibiyotikler; son dönem karaciğer hastalığında karaciğer nakli.
⚠️ Complications
Safra yolu darlıkları, tekrarlayan bakteriyel kolanjit, sekonder biliyer siroz, portal hipertansiyon, safra yolu kanseri (kolanjiyokarsinom), hepatoselüler karsinom, osteoporoz, yağda eriyen vitamin eksiklikleri (A, D, E, K).
Frequently Asked Questions
❓ What is Primer sklerozan kolanjit?
Primer sklerozan kolanjit; primary sklerosisan choanjit is a colleastatic liver disease, characterized by chronic inflammation and skariation of intra- liver and non- bile roads. The contractions in the urinary tract can lead to liver damage, cirrhosis and end-term hepatic failure. The disease is often associated with inflammatory intestinal disease, especially with ulcerative colitis, and the diagnosis magnetic resonance colangiopankreatography (MRCP) or endoscopic retrograde colangiopankreatography (ERCP). In treatment bile acids (ursodeoxicolic acid) can be used to alleviate symptoms, but the exact treatment is liver transplant.
❓ What is primary sclerosing cholangitis in Turkish?
The Turkish equivalent of "primary sclerosing cholangitis" is Primer sklerozan kolanjit.
❓ Which medical field is Primer sklerozan kolanjit related to?
This term belongs to the Diseases category.