📂 Enfermedades
primary sclerosing cholangitis — Definición
Primer sklerozan kolanjit / primary sclerosing cholangitis
La esklerosis primaria choanjit es una enfermedad hepática coleastática, caracterizada por inflamación crónica y la skariación de vías intra-hepáticas y no bilis. Las contracciones en el tracto urinario pueden conducir a daño hepático, cirrosis y falla hepática a largo plazo. La enfermedad a menudo se asocia con la enfermedad intestinal inflamatoria, especialmente con colitis ulcerosa, y el diagnóstico de resonancia magnética colangiopankreatografía (MRCP) o colangiopankreatografía endoscópica retrograda (ERCP). En el tratamiento se pueden utilizar ácidos bilis (ácido termodeoxico) para aliviar los síntomas, pero el tratamiento exacto es trasplante de hígado.
Definición de la Enfermedad
🔬 Definición de la Enfermedad
Primer sklerozan kolanjit (PSC), karaciğer içi ve dışı safra yollarının kronik, ilerleyici inflamasyonu ve fibrozisi ile karakterize, kolestatik bir karaciğer hastalığıdır. Safra yollarında darlıklara ve tıkanıklıklara yol açar.
🧬 Causas y Factores de Riesgo
Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün bir süreç olduğu düşünülmektedir. Genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyiciler (örneğin, bağırsak mikrobiyotası) rol oynar. Sıklıkla inflamatuvar bağırsak hastalığı (özellikle ülseratif kolit) ile ilişkilidir.
🩺 Síntomas y Signos
Yorgunluk, kaşıntı (pruritus), sarılık, sağ üst kadran ağrısı, ateş, kilo kaybı, steatore (yağlı dışkı), gece terlemeleri. Erken dönemde asemptomatik olabilir.
📋 Métodos de Diagnóstico
Karaciğer fonksiyon testlerinde kolestatik patern (ALP, GGT yüksekliği), antimitokondriyal antikor (AMA) negatifliği, manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) veya endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) ile safra yollarında multifokal darlıklar ve dilatasyonlar görülmesi. Karaciğer biyopsisi tanıyı destekler.
💊 Opciones de Tratamiento
Kesin bir tedavisi yoktur. Semptomları hafifletmek ve komplikasyonları önlemek amaçlı: Ursodeoksikolik asit (UDCA) kaşıntıyı azaltabilir; darlıklar için ERCP ile balon dilatasyonu veya stent yerleştirilmesi; kolanjit ataklarında antibiyotikler; son dönem karaciğer hastalığında karaciğer nakli.
⚠️ Complicaciones
Safra yolu darlıkları, tekrarlayan bakteriyel kolanjit, sekonder biliyer siroz, portal hipertansiyon, safra yolu kanseri (kolanjiyokarsinom), hepatoselüler karsinom, osteoporoz, yağda eriyen vitamin eksiklikleri (A, D, E, K).
Preguntas Frecuentes
❓ ¿Qué es Primer sklerozan kolanjit?
Primer sklerozan kolanjit; la esklerosis primaria choanjit es una enfermedad hepática coleastática, caracterizada por inflamación crónica y la skariación de vías intra-hepáticas y no bilis. Las contracciones en el tracto urinario pueden conducir a daño hepático, cirrosis y falla hepática a largo plazo. La enfermedad a menudo se asocia con la enfermedad intestinal inflamatoria, especialmente con colitis ulcerosa, y el diagnóstico de resonancia magnética colangiopankreatografía (MRCP) o colangiopankreatografía endoscópica retrograda (ERCP). En el tratamiento se pueden utilizar ácidos bilis (ácido termodeoxico) para aliviar los síntomas, pero el tratamiento exacto es trasplante de hígado.
❓ ¿Qué significa primary sclerosing cholangitis en turco?
El equivalente turco de "primary sclerosing cholangitis" es Primer sklerozan kolanjit.
❓ ¿A qué campo de la medicina pertenece Primer sklerozan kolanjit?
Este término pertenece a la categoría Enfermedades.