📂 Hastalıklar
Primer sklerozan kolanjit — Tanım
primary sclerosing cholangitis
Primer sklerozan kolanjit, karaciğer içi ve dışı safra yollarının kronik iltihaplanması ve skarlaşması (fibrozis) ile karakterize, ilerleyici bir kolestatik karaciğer hastalığıdır. Safra yollarındaki daralmalar safra akışını engelleyerek karaciğer hasarına, siroza ve son dönem karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Hastalık sıklıkla inflamatuvar bağırsak hastalığı, özellikle ülseratif kolit ile ilişkilidir ve tanı manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) veya endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) ile konulur. Tedavide safra asitleri (ursodeoksikolik asit) semptomları hafifletmek için kullanılabilir, ancak kesin tedavi karaciğer naklidir.
Hastalık Tanımı
🔬 Hastalık Tanımı
Primer sklerozan kolanjit (PSC), karaciğer içi ve dışı safra yollarının kronik, ilerleyici inflamasyonu ve fibrozisi ile karakterize, kolestatik bir karaciğer hastalığıdır. Safra yollarında darlıklara ve tıkanıklıklara yol açar.
🧬 Nedenler ve Risk Faktörleri
Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün bir süreç olduğu düşünülmektedir. Genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyiciler (örneğin, bağırsak mikrobiyotası) rol oynar. Sıklıkla inflamatuvar bağırsak hastalığı (özellikle ülseratif kolit) ile ilişkilidir.
🩺 Belirtiler ve Semptomlar
Yorgunluk, kaşıntı (pruritus), sarılık, sağ üst kadran ağrısı, ateş, kilo kaybı, steatore (yağlı dışkı), gece terlemeleri. Erken dönemde asemptomatik olabilir.
📋 Tanı Yöntemleri
Karaciğer fonksiyon testlerinde kolestatik patern (ALP, GGT yüksekliği), antimitokondriyal antikor (AMA) negatifliği, manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) veya endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) ile safra yollarında multifokal darlıklar ve dilatasyonlar görülmesi. Karaciğer biyopsisi tanıyı destekler.
💊 Tedavi Seçenekleri
Kesin bir tedavisi yoktur. Semptomları hafifletmek ve komplikasyonları önlemek amaçlı: Ursodeoksikolik asit (UDCA) kaşıntıyı azaltabilir; darlıklar için ERCP ile balon dilatasyonu veya stent yerleştirilmesi; kolanjit ataklarında antibiyotikler; son dönem karaciğer hastalığında karaciğer nakli.
⚠️ Komplikasyonlar
Safra yolu darlıkları, tekrarlayan bakteriyel kolanjit, sekonder biliyer siroz, portal hipertansiyon, safra yolu kanseri (kolanjiyokarsinom), hepatoselüler karsinom, osteoporoz, yağda eriyen vitamin eksiklikleri (A, D, E, K).
Sık Sorulan Sorular
❓ Primer sklerozan kolanjit ne demek?
Primer sklerozan kolanjit; primer sklerozan kolanjit, karaciğer içi ve dışı safra yollarının kronik iltihaplanması ve skarlaşması (fibrozis) ile karakterize, ilerleyici bir kolestatik karaciğer hastalığıdır. Safra yollarındaki daralmalar safra akışını engelleyerek karaciğer hasarına, siroza ve son dönem karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Hastalık sıklıkla inflamatuvar bağırsak hastalığı, özellikle ülseratif kolit ile ilişkilidir ve tanı manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) veya endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) ile konulur. Tedavide safra asitleri (ursodeoksikolik asit) semptomları hafifletmek için kullanılabilir, ancak kesin tedavi karaciğer naklidir.
❓ primary sclerosing cholangitis Türkçesi nedir?
"primary sclerosing cholangitis" kelimesinin Türkçe karşılığı Primer sklerozan kolanjit'dir.
❓ Primer sklerozan kolanjit hangi tıp alanıyla ilgilidir?
Bu terim Hastalıklar kategorisinde yer almaktadır.