📂 Maladies
progressive multifocal leukoencephalopathy — Définition
progresif multifokal lökoensefalopati / progressive multifocal leukoencephalopathy
La leucoensefalopathie multifocale progressive (LPM) est une maladie rare du système nerveux central, généralement une maladie idiomique mortelle. Cette infection causée par le virus JC (virus John Cunningham) révèle le système immunitaire chez les personnes supprimées (p. ex. patients atteints du VIH/sida, receveurs de transplantation d'organes ou immunosuppresseurs). La maladie entraîne des lésions de démyélinisation multifocales dans le minerai blanc et se caractérise par des défistes neurologiques progressifs (dépression de division, faiblesse motrice, trouble de la parole). Le diagnostic est généralement sujet à l'apparition de lésions typiques dans le cerveau MRG et la détection de l'ADN du virus JC dans le BOS; c'est l'approche de base pour renforcer le système immunitaire sans traitement spécifique.
Définition de la Maladie
🔬 Définition de la Maladie
Progresif multifokal lökoensefalopati (PML), John Cunningham virüsünün (JCV) neden olduğu, merkezi sinir sisteminin demiyelinizan bir hastalığıdır. Genellikle immün sistemi baskılanmış bireylerde görülür.
🧬 Causes & Facteurs de Risque
JCV'nin reaktivasyonu, özellikle HIV/AIDS, hematolojik maligniteler, organ nakli sonrası immünosupresif tedavi veya monoklonal antikor kullanımı (örn. natalizumab) gibi durumlarda ortaya çıkar.
🩺 Symptômes & Signes
Fokal nörolojik defisitler (hemiparezi, ataksi, görme kaybı), kognitif bozulma, baş ağrısı, konuşma bozukluğu ve nöbetler.
📋 Méthodes de Diagnostic
Beyin MRG'de T2/FLAIR'de hiperintens, kontrast tutmayan lezyonlar; BOS'ta JCV DNA'sının PCR ile tespiti; nadiren beyin biyopsisi.
💊 Options de Traitement
Spesifik antiviral tedavi yoktur. Temel yaklaşım immün sistemin düzeltilmesidir (HIV'de ART, immünosupresiflerin azaltılması). Bazı vakalarda mirtazapin veya pembrolizumab deneysel olarak kullanılabilir.
⚠️ Complications
İlerleyici nörolojik hasar, kalıcı sakatlık, ölüm.
Questions Fréquemment Posées
❓ Qu'est-ce que progresif multifokal lökoensefalopati ?
progresif multifokal lökoensefalopati; la leucoensefalopathie multifocale progressive (LPM) est une maladie rare du système nerveux central, généralement une maladie idiomique mortelle. Cette infection causée par le virus JC (virus John Cunningham) révèle le système immunitaire chez les personnes supprimées (p. ex. patients atteints du VIH/sida, receveurs de transplantation d'organes ou immunosuppresseurs). La maladie entraîne des lésions de démyélinisation multifocales dans le minerai blanc et se caractérise par des défistes neurologiques progressifs (dépression de division, faiblesse motrice, trouble de la parole). Le diagnostic est généralement sujet à l'apparition de lésions typiques dans le cerveau MRG et la détection de l'ADN du virus JC dans le BOS; c'est l'approche de base pour renforcer le système immunitaire sans traitement spécifique.
❓ Que signifie progressive multifocal leukoencephalopathy en turc ?
L'équivalent turc de "progressive multifocal leukoencephalopathy" est progresif multifokal lökoensefalopati.
❓ À quel domaine médical progresif multifokal lökoensefalopati est-il lié ?
Ce terme appartient à la catégorie Maladies.