📂 Malattie
progressive multifocal leukoencephalopathy — Definizione
progresif multifokal lökoensefalopati / progressive multifocal leukoencephalopathy
La leucoensefalopatia multifocale progressiva (PML) è una malattia rara del sistema nervoso centrale, di solito una malattia idiomica mortale. Questa infezione causata dal virus JC (virus di John Cunningham) rivela il sistema immunitario in individui soppressi (ad esempio pazienti HIV/AIDS, destinatari del trapianto di organi o terapie immunosoppressive). La malattia porta a lesioni multifocali di demyelinizzazione in minerale bianco ed è caratterizzata da defistes neurologico progressivo (perdita di divisione, debolezza motoria, disturbo vocale). La diagnosi è generalmente soggetta all'apparizione di lesioni tipiche nel cervello MRG e al rilevamento del DNA virus JC in BOS; è l'approccio di base per rafforzare il sistema immunitario senza un trattamento specifico.
Definizione della Malattia
🔬 Definizione della Malattia
Progresif multifokal lökoensefalopati (PML), John Cunningham virüsünün (JCV) neden olduğu, merkezi sinir sisteminin demiyelinizan bir hastalığıdır. Genellikle immün sistemi baskılanmış bireylerde görülür.
🧬 Cause e Fattori di Rischio
JCV'nin reaktivasyonu, özellikle HIV/AIDS, hematolojik maligniteler, organ nakli sonrası immünosupresif tedavi veya monoklonal antikor kullanımı (örn. natalizumab) gibi durumlarda ortaya çıkar.
🩺 Sintomi e Segni
Fokal nörolojik defisitler (hemiparezi, ataksi, görme kaybı), kognitif bozulma, baş ağrısı, konuşma bozukluğu ve nöbetler.
📋 Metodi Diagnostici
Beyin MRG'de T2/FLAIR'de hiperintens, kontrast tutmayan lezyonlar; BOS'ta JCV DNA'sının PCR ile tespiti; nadiren beyin biyopsisi.
💊 Opzioni di Trattamento
Spesifik antiviral tedavi yoktur. Temel yaklaşım immün sistemin düzeltilmesidir (HIV'de ART, immünosupresiflerin azaltılması). Bazı vakalarda mirtazapin veya pembrolizumab deneysel olarak kullanılabilir.
⚠️ Complicazioni
İlerleyici nörolojik hasar, kalıcı sakatlık, ölüm.
Domande Frequenti
❓ Cos'è progresif multifokal lökoensefalopati?
progresif multifokal lökoensefalopati; la leucoensefalopatia multifocale progressiva (PML) è una malattia rara del sistema nervoso centrale, di solito una malattia idiomica mortale. Questa infezione causata dal virus JC (virus di John Cunningham) rivela il sistema immunitario in individui soppressi (ad esempio pazienti HIV/AIDS, destinatari del trapianto di organi o terapie immunosoppressive). La malattia porta a lesioni multifocali di demyelinizzazione in minerale bianco ed è caratterizzata da defistes neurologico progressivo (perdita di divisione, debolezza motoria, disturbo vocale). La diagnosi è generalmente soggetta all'apparizione di lesioni tipiche nel cervello MRG e al rilevamento del DNA virus JC in BOS; è l'approccio di base per rafforzare il sistema immunitario senza un trattamento specifico.
❓ Cosa significa progressive multifocal leukoencephalopathy in turco?
L'equivalente turco di "progressive multifocal leukoencephalopathy" è progresif multifokal lökoensefalopati.
❓ A quale campo medico appartiene progresif multifokal lökoensefalopati?
Questo termine appartiene alla categoria Malattie.