📂 الأمراض
Microspherophakia — التعريف
Mikrosferofaki / Microspherophakia
Microsferofaki is a rare congenital anomalies that the eye lens has a smaller and global shape than normal. ويرتبط هذا الوضع في كثير من الأحيان بأمراض نظامية مثل متلازمة ويل - ماركشاني، ويزيد من خطر الانتصارات الفوقية (الزلقة الزنكية) بسبب الضعف في ألياف الميرسيغن زونويلر. Clinically forms predisposition to the development of miyopi, glokom and cataract.
تعريف المرض
🔬 تعريف المرض
Mikrosferofaki, lensin normalden küçük ve küresel olduğu nadir bir konjenital göz anomalisidir. Genellikle bilateral olup, yüksek miyopi ve glokom riski taşır.
🧬 الأسباب وعوامل الخطر
Genellikle otozomal resesif geçişlidir; Weill-Marchesani sendromu, Marfan sendromu gibi bağ dokusu hastalıklarıyla ilişkilidir. FBN1 veya ADAMTS10 gen mutasyonları rol oynar.
🩺 الأعراض والعلامات
Yüksek miyopi, lens subluksasyonu, glokom, katarakt ve görme keskinliğinde azalma görülür. Pupil bloğu ve açı kapanması glokomu sık gelişir.
📋 طرق التشخيص
Biyomikroskopi ile küçük küresel lens görülür. Ultrason biyometri, gonioskopi ve genetik testler tanıyı destekler. Aile öyküsü önemlidir.
💊 خيارات العلاج
Miyopi için gözlük veya kontakt lens; glokom için medikal tedavi, lazer iridotomi veya cerrahi; lens subluksasyonunda lens ekstraksiyonu gerekebilir.
⚠️ المضاعفات
Glokom, katarakt, lens dislokasyonu, retina dekolmanı ve ambliyopi gelişebilir. Pupil bloğu akut açı kapanmasına yol açar.
الأسئلة الشائعة
❓ ما هو Mikrosferofaki؟
Mikrosferofaki; microsferofaki is a rare congenital anomalies that the eye lens has a smaller and global shape than normal. ويرتبط هذا الوضع في كثير من الأحيان بأمراض نظامية مثل متلازمة ويل - ماركشاني، ويزيد من خطر الانتصارات الفوقية (الزلقة الزنكية) بسبب الضعف في ألياف الميرسيغن زونويلر. Clinically forms predisposition to the development of miyopi, glokom and cataract.
❓ ما معنى Microspherophakia بالتركية؟
المعادل التركي لـ "Microspherophakia" هو Mikrosferofaki.
❓ ما هو المجال الطبي الذي يتعلق بـ Mikrosferofaki؟
هذا المصطلح ينتمي إلى فئة الأمراض.