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Microspherophakia — Définition
Mikrosferofaki / Microspherophakia
Microsferofaki est une rare anomalies congénitales que la lentille oculaire a une forme plus petite et globale que la normale. Cette affection est souvent associée à des maladies systémiques telles que le syndrome de Weill-Marchesani, et augmente le risque d'extopie lentis (slip mercek) en raison de la faiblesse des fibres de zonüler de la metrceğin. Des formes cliniques prédisposent au développement de miyopis, glokom et cataracte.
Définition de la Maladie
🔬 Définition de la Maladie
Mikrosferofaki, lensin normalden küçük ve küresel olduğu nadir bir konjenital göz anomalisidir. Genellikle bilateral olup, yüksek miyopi ve glokom riski taşır.
🧬 Causes & Facteurs de Risque
Genellikle otozomal resesif geçişlidir; Weill-Marchesani sendromu, Marfan sendromu gibi bağ dokusu hastalıklarıyla ilişkilidir. FBN1 veya ADAMTS10 gen mutasyonları rol oynar.
🩺 Symptômes & Signes
Yüksek miyopi, lens subluksasyonu, glokom, katarakt ve görme keskinliğinde azalma görülür. Pupil bloğu ve açı kapanması glokomu sık gelişir.
📋 Méthodes de Diagnostic
Biyomikroskopi ile küçük küresel lens görülür. Ultrason biyometri, gonioskopi ve genetik testler tanıyı destekler. Aile öyküsü önemlidir.
💊 Options de Traitement
Miyopi için gözlük veya kontakt lens; glokom için medikal tedavi, lazer iridotomi veya cerrahi; lens subluksasyonunda lens ekstraksiyonu gerekebilir.
⚠️ Complications
Glokom, katarakt, lens dislokasyonu, retina dekolmanı ve ambliyopi gelişebilir. Pupil bloğu akut açı kapanmasına yol açar.
Questions Fréquemment Posées
❓ Qu'est-ce que Mikrosferofaki ?
Mikrosferofaki; microsferofaki est une rare anomalies congénitales que la lentille oculaire a une forme plus petite et globale que la normale. Cette affection est souvent associée à des maladies systémiques telles que le syndrome de Weill-Marchesani, et augmente le risque d'extopie lentis (slip mercek) en raison de la faiblesse des fibres de zonüler de la metrceğin. Des formes cliniques prédisposent au développement de miyopis, glokom et cataracte.
❓ Que signifie Microspherophakia en turc ?
L'équivalent turc de "Microspherophakia" est Mikrosferofaki.
❓ À quel domaine médical Mikrosferofaki est-il lié ?
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